Реферат на тему: Рогова дистрофія - Медицина та здоров'я - Реферати - Каталог статей

Реферат на тему: Рогова дистрофія. Рогова дистрофія, або патологічне зроговіння, характеризується надмірним утворенням рогової речовини в зроговілому епітелію (гіперкератоз, іхтіоз) або утворенням рогової речовини там, де в нормі її не буває (патологічне зроговіння на слизових оболонках, або лейкоплакія, в епітеліальних пухлинах, наприклад, утворення «ракових перлин» при плоскоклітинному раку). Процес може бути місцевим або поширеним. Причини рогової дистрофії різноманітні: порушення розвит-ку шкіри, хронічне запалення, вірусні інфекційні хвороби, авіта-мінози та ін. Наслідок рогової дистрофії може бути подвійним: усунення на початку процесу причини, яка сприяла його розвитку, може привес-ти до відновлення тканини; в інших випадках настає загибель клітин. Значення рогової дистрофії визначається ступенем розвитку, часом і розповсюдженістю процесу. Тривале патологічне зрого-віння слизової оболонки (лейкоплакія) може стати джерелом роз-витку ракової пухлини. Природжений іхтіоз різкого ступеня не-сумісний з життям. До групи паренхіматозних диспротеїнозів приєднується ряд дистрофій, в основі яких лежать порушення внутрішньоклітинного метаболізму деяких амінокислот внаслідок спадкової недостат-ності метаболізуючих їх ферментів, тобто внаслідок спадко-вої ферментопатії. Такі дистрофії відносять до так зва-них хвороб накопичення. Найбільш яскравими прикладами спадкових дистрофій, пов'я-заних з порушенням внутрішньоклітинного метаболізму амінокис-лот, є цистиноз, тирозиноз, фенілпіровиноградна олігофренія (феніл-кетонурія). їх характеристика представлена в таблиці 1. Таблиця 1 Спадкові дистрофії, пов'язані з порушенням обміну амінокислот Назва \| Дефіцит ферменту \| Локалізація накопичень амінокислоти Цистиноз \| Невідомий \| Печінка, нирки, селезінка, очі, кістковий мозок, лім- фатичні вузли, шкіра Тирозиноз \| Тирозинамінотрансфера- \| Печінка, нирки, кістки за або оксидаза параоксі- фенілпіровиноградної кис- лоти Фенілпіровиноград- \| Фенілаланін-4-гідрокси- \| Нервова система, м'язи, на олігофренія \| лаза \| шкіра, кров, сеча ПАРЕНХІМАТОЗНІ ДИСТРОФІЇ Паренхіматозні дистрофії — це прояви порушень обміну в високоспеціалізованих у функціональному відношенні клітинах. Тому при паренхіматозних дистрофіях переважають порушення клітинних механізмів трофіки. Різноманітні види паренхіматоз-них дистрофій відображають недостатність певного фізіологічно-го (ферментативного) механізму, що служить виконанню спеціа-лізованої функції клітиною (гепатоцит, нефроцит, кардіоміоцит і т. ін.). У зв'язку з цим в різних органах (печінка, нирки, серце та ін.) при розвитку одного і того ж виду дистрофії беруть участь різні пато- і морфогенетичні механізми. Виходячи з цього, можна дійти висновку, що перехід одного виду паренхіматозної дистрофії в інший неможливий, можливе лише сполучення різних видів цієї дистрофії. У залежності від порушень того чи іншого виду обміну, парен-хіматозні дистрофії розподіляють на білкові (диспротеїнози), жи-рові (ліпідози) і вуглеводні. ПАРЕНХІМАТОЗНІ БІЛКОВІ ДИСТРОФІЇ (ДИСПРОТЕЇНОЗИ) Значна частина білків цитоплазми (простих і складних) пере-буває в сполученні з ліпідами, утворюючи ліпопротеїдні комплек-си. Ці комплекси складають основу мембран мітохондрій, ендоплазматичної сітки, комплексу Гольджі та ін. структур. Крім зв'я-заних білків у цитоплазмі вміщуються і вільні. Багато з останніх мають функцію ферментів. Сутність паренхіматозних диспротеїнозів полягає в тому, що змінюються фізико-хімічні та морфологічні властивості білків кліти-ни — вони піддаються денатурації та коагуляції або, навпаки, ко-ліквації, що приводить до гідратації цитоплазми; в таких випад-ках, коли порушуються зв'язки білків з ліпідами, виникає деструк-ція мембранних структур клітини. Внаслідок цих порушень може розвинутися коагуляційний (сухий) або колікваційний (вологий) некроз (схема 1). Схема 1. Морфогенез паренхіматозних диспротеїнозів До паренхіматозних диспротеїнозів відносять гіаліново-кра-пельну, гідропічну і рогову дистрофії. До паренхіматозних білкових дистрофій з часу Р. Вірхова відносили, і біль-шість патологів продовжують відносити, так звану зернисту дистрофію, при якій у клітинах паренхіматозних органів з'являються білкові зерна. При цьому самі органи збільшуються в розмірах, стають в'ялими і тьмяними на розтині, що й дозволило зернисту дистрофію називати також тьмяним (каламутним) набря-канням. Однак електронно-мікроскопічне і гістоферментохімічне вивчення зер-нистої дистрофії показало, що в її основі лежить не накопичення білка в цито-плазмі, а гіперплазія ультраструктур клітин паренхіматозних органів як прояв функціональної напруги цих органів у відповідь на різноманітні впливи; гіперплазовані ультраструктури клітини виявляються при світлооптичному дослід-женні як білкові гранули. Гіаліново-крапельна дистрофія При гіаліново-крапельній дистрофії в цитоплазмі клітин з'яв-ляються великі гіаліноподібні білкові краплі, які зливаються між собою і заповнюють тіло клітини; при цьому відбувається деструкція ультраструктурних елементів клітини. У ряді випадків гіаліново-крапельна дистрофія завершується фокальним коагуляційним некрозом клітини. Такий вид диспротеїнозу часто зустрічається в нирках, рідко — в печінці і зовсім рідко — в міокарді. При мікроскопічному дослідженні нирок на-копичення гіалінових крапель знаходять в нефроцитах. При цьо-му спостерігається деструкція мітохондрій, ендоплазматичної сітки, щіткової облямівки (мал. 27). В основі гіаліново-крапельної ди-строфії нефроцитів лежить недостатність вакуолярно-лізосомаль-ного апарату епітелію проксимальних канальців, які у нормі ре-абсорбують білок. Тому такий вид дистрофії нефроцитів досить часто зустрічається при нефротичному синдромі. Названий синд-ром є одним із проявів багатьох захворювань нирок, при яких пер-винно уражується гломерулярний фільтр (гломерулонефрит, амі-лоїдоз нирок, парапротеїнемічна нефропатія та ін.). Мал. 27. Гіаліново-крапельна дистрофія епітелію ниркових канальців: а — у цитоплазмі епітелію великі білкові краплі (мікроскопічний вигляд); б — у цитоплазмі клітини багато білкових (гіалінових) утворень (ГУ) овальної форми і вакуолей (В); десквамація мікроворсинок (MB) щіткової облямівки і вихід в просвіт (Пр) канальця вакуолей та білкових утворень. Електронограма, х 18 000 Зовнішній вигляд нирок при цій дистрофії не має будь-яких характерних рис, він визначається перш за все особливостя-ми основного захворювання (гломерулонефрит, амілоїдоз). При мікроскопічному дослідженні печінки в гепатоцитах знаходять гіаліноподібні тільця (тільця Мелорі), які складаються з фібрил особливого білка — алкогольного гіаліну (див. мал. 22). Утворення такого білка і тілець Мелорі є проявом спотвореної білково-синтетичної функції гепатоцитів, що зустрі-чається постійно при алкогольному гепатиті, порівняно рідко — при первинному біліарному та індійському дитячому цирозах, ге-патоцеребральній дистрофії (хворобі Вільсона — Коновалова). При цьому виді дистрофії зовнішній вигляд печінки різний: виявляються зміни, характерні для тих її захворювань, при яких зустрічається гіаліново-крапельна дистрофія. Наслідок гіаліново-крапельної дистрофії несприятливий — це необоротний процес, що веде до некрозу клітини. Функціональне значення цього виду дистрофії велике. З гіаліново-крапельною дистрофією епітелію ниркових ка-нальців пов'язані поява білка в сечі (протеїнурія) і циліндрів (ци-ліндрурія); втрата білків плазми (гіпопротеїнемія), порушення її електролітного балансу. Гіаліново-крапельна дистрофія гепато-цитів нерідко є морфологічною основою порушень багатьох функцій печінки. Гідропічна дистрофія Цей вид дистрофії характеризується появою в клітині вакуо-лей, які заповнені цитоплазматичною рідиною. Вона спостерігаєть-ся частіше в епітелію шкіри і ниркових канальців, в гепатоцитах, м'язових і нервових клітинах, а також у клітинах кори наднир-кових залоз. Мікроскопічна картина. При цьому виді дистрофії паренхі-матозні клітини збільшені в об'ємі; цитоплазма їх заповнена вакуолями, які містять прозору рідину. Ядро переміщується на пе-риферію клітини; іноді в ньому з'являються вакуолі або ядро змор-щується. При прогресуванні цього процесу розпадаються ультра-структури клітини і вона переповнюється водою. Клітина при цьому перетворюється на балони, заповнені рідиною, або велику вакуолю, в якій плаває пухиревидне ядро. Такі зміни клітини, які по суті є проявом фокального колікваційного некрозу, називають балонною дистрофією. Зовнішній вигляд органів і тканин при гідропічній дистрофії мало змінюється; вона виявляється звичайно при мікроскопічно-му дослідженні. Механізм розвитку гідропічної дистрофії складний і відобра-жає порушення водно-електролітного і білкового обміну, які при-зводять до зміни колоїдно-осмотичного тиску в клітині. Значну роль відіграє порушення проникності клітинних мембран, яке супроводжується розпадом клітини. Це спричиняє закислення ци-топлазми, активацію гідролітичних ферментів лізосом, які розри-вають внутрішньомолекулярні зв'язки з при'єднанням води. Причини розвитку гідропічної дистрофії в різних органах різноманітні. В нирках — це пошкодження гломерулярного фільтру (гломерулонефрит, амілоїдоз, цукровий діабет), що призводить до гіперфільтрації та недостатності ферментної системи базального лабіринту нефроцитів, яка в нормі забезпечує реабсорбцію води; тому гідропічна дистрофія нефроцитів така характерна для нефротичного синдрому. В печінці гідропічна дистрофія виникає при вірус-ному і токсичному гепатитах (мал. 28) і нерідко є причиною печін-кової недостатності. Причиною гідропічної дистрофії епідер-місу можуть бути інфекційні хвороби (віспа), набряк шкіри різного механізму. Вакуолізація цитоплазми може бути проявом фізіологіч-ної діяльності клітини, що спостерігається, наприклад, у гангліозних клітинах центральної та периферичної нервової системи. Наслідок гідропічної дистрофії несприятливий; вона завер-шується фокальним або тотальним некрозом клітини; тому функ-ція тканин і органів при гідропічній дистрофії різко порушується. Мал. 28. Гідропічна дистрофія печінки (біопсія): а — мікроскопічний вигляд; вакуолізація гепатоцитів; б — електронограма", розширені канальці ендоплазматичної сітки з утворенням вакуолей (В), запов-нених пластівчастими масами. Мембрани, що відокремлюють вакуолі, майже по-вністю без рібосом. Вакуолі здавлюють мітохондрії (М), частина з них підлягає деструкції; Я — ядро гепатоцита. х 18 000 ПАРЕНХІМАТОЗНІ ЖИРОВІ ДИСТРОФІЇ (ЛІПІДОЗИ) В цитоплазмі клітин знаходяться в основному ліпіди, які ут-ворюють з білками складні лабільні жиробілвові комплекси — ліпопротеїди. Ці комплекси є основою клітинних мембран. Ліпі-ди разом з білками є складовою частиною і клітинних ультраструк-тур. Крім ліпопротеїдів у цитоплазмі зустрічаються і нейтраль-ні жири, що являють собою складні ефіри гліцерину та жирних кислот. Для виявлення жирів використовують зрізи нефіксованих заморожених або зафіксованих у формаліні тканин. Гістохімічно жири виявляють за допомогою ряду методів: судан III і шарлах забарвлюють їх у червоний (оранжевий) колір; судан IV і осмієва кислота — у чорний; сульфат нільського блакитного забарв-лює жирні кислоти в темно-синій колір, а нейтральні жири — в червоний. За допомогою поляризаційного мікроскопа можна диференціювати ізотропні та анізотропні ліпіди, останні дають характерне подвійне заломлення променю. Порушення обміну цитоплазматичних ліпідів можуть прояв-лятися в збільшенні їх вмісту в клітинах, де вони виявляються і в нормі; в появі ліпідів там, де вони звичайно не зустрічаються, і в синтезі жирів незвичайного хімічного складу; в клітинах зде-більше накопичуються нейтральні жири. Паренхіматозна жирова дистрофія зустрічається найчастіше в тих органах, що й білкова дистрофія — в міокарді, печінці, нирках. В міокарді жирова дистрофія характеризується появою в м'я-зових клітинах найдрібніших жирових крапель (пилоподібне ожи-ріння). При зростанні змін ці краплі (дрібнокрапельне ожирін-ня) повністю заміщують цитоплазму (мал. 29). Більшість міто-хондрій при цьому розпадається, зникає поперечна зчерченість волокон. Процес має осередковий характер і спостерігається в гру-пах м'язових клітин, які знаходяться за ходом венозного коліна капілярів і дрібних вен. Зовнішній вигляд серця залежить від ступеня жиро-вої дистрофії. Якщо патологічний процес розвинений незначно, то його можна виявити лише при мікроскопічному дослідженні, використовуючи при цьому спеціальні методи забарвлення на ви-явлення ліпідів. Якщо він значно розвинений, то орган збільшуєть-ся в об'ємі, камери його розтягнуті, воно дряблої консистенції, міокард на розтині тьмяний, глинисто-жовтого кольору. З боку ен-докарду з'являється жовто-біла зчерченість, особливо помітна в со-сочкових м'язах і трабекулах шлуночків серця («тигрове серце»). Така зчерченість міокарда пов'язана з місцевим (осередковим) ха-рактером дистрофії, переважним ураженням м'язових клітин на-вколо венул і вен. Жирову дистрофію міокарда слід розглядати як морфологічний еквівалент його декомпенсації. Мал. 29. Жирова дистрофія міокарда: а — краплі жиру (на малюнку чорного кольору) в цитоплазмі м'язових волокон (мікроскопічний вигляд); б — включення ліпідів (Л) з характерною зчерчені-стю. Мф — міофібрили. Електронограма, х 21 000 Розвиток жирової дистрофії міокарда пов'язують з трьома ме-ханізмами: підвищеним надходженням жирних кислот у міокар-діоцити, порушенням обміну жирів у цих клітинах і розпадом ліпопротеїдних комплексів внутрішньоклітинних структур. Най-частіше ці механізми реалізуються шляхом інфільтрації та декомпозиції (фанероз) при енергетичному дефіциті міокарда, пов'яза-ному з гіпоксією та інтоксикацією (дифтерія). При цьому основ-не значення декомпозиції не у визволенні ліпідів із ліпопротеїдних комплексів клітинних мембран, а в деструкції мітохондрій, що призводить до порушення окислення жирних кислот у клітині. Про жирову дистрофію (ожиріння) в печінці можна говорити в тих випадках, коли кількість жирів у гепатоцитах різко збіль-шується, а також змінюється їх склад. Спочатку в клітинах пе-чінки з'являються гранули ліпідів (пиловидне ожиріння), потім їх дрібні краплі (дрібнокрапельнє ожиріння), які зливаються між собою у великі краплі (великокрапельне ожиріння) або в одну жи-рову вакуолю, яка заповнює всю цитоплазму і відсуває ядро на пе-риферію. Змінені таким чином клітини печінки набувають ви-гляду жирових. Накопичення жирів у печінці починається з пе-риферії, рідше — в центрі часточок; при значно вираженій дистрофії ожиріння клітин печінки має дифузний характер. Зовнішній вигляд печінки досить характерний — вона збільшена, в'яла, вохряно-жовтого або жовто-коричневого ко-льору; при розтині на лезі ножа і поверхні розрізу помітні крап-лини жиру.Серед механізмів розвитку жирової дистрофії пе-чінки розрізняють: надмірне надходження в гепатоцити жирних кислот або підвищений їх синтез цими клітинами; вплив токсич-них речовин, які блокують окислення жирних кислот і синтез ліпопротеїдів у гепатоцитах; недостатнє надходження в печінкові клітини амінокислот, необхідних для синтезу фосфоліпідів і ліпо-протеїдів. У зв'язку з цим можна дійти висновку, що жирова ди-строфія в печінці розвивається при ліпопротеїдемії (алкоголізм, загальне ожиріння, цукровий діабет, гормональні порушення), ге-патотропних інтоксикаціях (етанол, фосфор, хлороформ та ін.), по-рушеному харчуванні (дефіцит білка в харчах — аліпотропна жи-рова дистрофія печінки, авітамінози, хвороби системи травлення). При жировій дистрофії нирок жири з'являються в епітелію про-ксимальних і дистальних канальців. Звичайно це нейтральні жири, фосфоліпіди або холестерин, які виявляють не тільки в епітелію ка-нальців, а також і в стромі. Нейтральні жири в епітелію вузького сегменту і збірних трубок зустрічаються як фізіологічне явище. Зовнішній вигляд нирок: вони збільшені, в'ялі (при сполученні з амілоїдозом — щільні), коркова речовина набрякла, сіра з жовтим крапом, що є помітним на поверхні та розтині. Патогенез жирової дистрофії нирок пов'язаний з інфільтра-цією епітелію ниркових канальців жиром при ліпемії та гіперхолестеринемії (нефротичний синдром), що призводить до загибелі нефроцитів. Причини жирової дистрофії різноманітні. Найчастіше вона по-в'язана з кисневим голодуванням (тканинна гіпоксія), тому жи-рова дистрофія так часто зустрічається при захворюваннях сер-цево-судинної системи, хронічних хворобах легень, анеміях, хро-нічному алкоголізмі та ін. В умовах гіпоксії страждають, перш за все, ті відділи органу, які перебувають у функціональній напрузі. Друга причина — інфекційні хвороби (дифтерія, туберкульоз, сепсіс) та інтоксикації (фосфор, арсен, хлороформ), які спричиня-ють порушення обміну (диспротеїноз, гіпопротеїнемія, гіперхолес-теринемія); третя — авітамінози і однобічне (з недостатнім вмістом білків) харчування, яке супроводжується дефіцитом фер-ментів і ліпотропних факторів, необхідних для нормального жи-рового обміну клітини.. Наслідки жирової дистрофії залежать від глибини процесу. Якщо вона не супроводжується грубим поломом клітинних струк-тур, то, як правило, буває оборотною. Глибоке порушення обміну клітинних ліпідів у більшості випадків закінчується загибеллю клітини; функція органів при цьому різко порушується, а в ряді випадків і випадає. До групи спадкових ліпідозів слід віднести так звані системні ліпідози, що виникають внаслідок спадкового дефіциту ферментів, які беруть участь у метаболізмі певних ліпідів. Тому системні ліпідози відносять до спадкових ферментопатій (хвороби нако-пичення), оскільки дефіцит ферменту означає накопичення субстра-ту, тобто ліпідів, в клітинах. У залежності від виду ліпідів, що накопичуються в клітинах, розрізняють такі види хвороб: цереброзидліпідоз, або глюкозилце-рамідліпідоз (хвороба Гопіе), сфінгомієлінліпідоз (хвороба Німан-на — Піка), гангліозидліпідоз (хвороба Тея — Сакса, або амавротична ідіотія), генералізований гангліозидоз (хвороба Нормана — Ландінга) та ін. Найчастіше ліпіди накопичуються в печінці, селезінці, кістко-вому мозку, центральній нервовій системі (ЦНС) і нервових спле-тіннях. При цьому з'являються характерні для того чи іншого виду ліпідозу клітини (клітини Гоше, клітини Піка), що має діагностич-не значення при вивченні біопатів (табл. 2). Значну кількість ферментів, дефіцит яких визначає розвиток системних ліпідозів, слід віднести, як видно з табл. 2, до лізосомних. На цій підставі ряд ліпідозів слід розглядати як «лізосомні хвороби». Література. 1. А.І. Струков, В.В. Сєров. Патологічна анатомія.
1 2 3 4 5 Категория: Медицина та здоров'я \| Добавил: Aspirant (28.05.2014)
Просмотров: 468 \| Рейтинг: 0.0/0

Всего комментариев: 0


Имя *:
Email *:

Код *: