Реферат на тему: Анемія - Медицина та здоров'я - Реферати - Каталог статей

Реферат на тему: Анемія. Під анемією розуміють патологічний стан, що характеризується зменшенням кількості еритроцитів та (або) гемоглобіну в одиниці об'єму крові. Можна говорити про анемію як про стан, який характеризується зниженням утворення еритроцитів або збільшенням їх деструкції, або поєднанням обох чинників. Еритроцити та гемоглобін, котрий міститься в них, виконують важливу функцію транспортування кисню в тканини. Таким чином, зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну зумовлює недостатнє забезпечення тканин киснем. Класифікація. Анемія різноманітна за етіологією, патогенезом і клініко-гематологічними особливостями. Нині в класифікації дотримуються патогенетичного принципу (Л.І.Ідельсон, В.І.Калінічева, 1979). Виділяють 3 основні групи: 1) анемія, пов'язана з крововтратою; 2) анемія, пов'язана з порушенням кровотворення; 3) анемія, пов'язана з підвищеним руйнуванням еритроцитів. Під час діагностики анемії традиційним є виділення її форм залежно від колірного показника. При нормохромній анемії він становить 0,8—1, гіпохромній — менш ніж 0,8 і гіперхромній — понад 1. За функціональним станом кісткового мозку, його здатністю до регенерації розрізняють анемію регенераторну (кількість ретикулоцитів більша ніж 0,5 %), гіперрегенераторну (менш ніж 5 і гі-порегенераторну. Відповідно до вмісту гемоглобіну та кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові виділяють 3 ступені важкості анемії: а) легка анемія — вміст гемоглобіну в межах 90—110 г/л, кількість еритроцитів становить 3 х 1012—3,5 х 1012/л; б) анемія середньої важкості — вміст гемоглобіну 70—90 г/л, кількість еритроцитів 2,5 х 1012— 3 х 1012/л; в) важка анемія — вміст гемоглобіну менш ніж 70 г/л, кількість еритроцитів менша ніж 2,5х 1012/л. АНЕМІЯ, ПОВ'ЯЗАНА З КРОВОВТРАТОЮ Гостра постгеморагічна анемія може бути різної етіології. У новонароджених гостра крововтрата пов'язана з пошкодженням плаценти, розривами судин пуповини, фетофетальною кровотечею, геморагічними синдромами. У старшому віці кровотечу спричинюють зовнішні травми або травми внутрішніх органів, які супроводжуються розривами судин. Великі шлунково-кишкові кровотечі можуть бути наслідком виразкової хвороби шлунка або дванадцятипалої кишки, виразок дивертикула Меккеля, варикозного розширення вен стравоходу та шлунка при гіпертензії в системі ворітної вени. Гостра постгеморагічна анемія часто спостерігається у дітей, котрі страждають на геморагічний діатез, злоякісні пухлинні захворювання. Патогенез. Важкість стану зумовлена інтенсивністю, тривалістю кровотечі та загальним об'ємом крововтрати. Значну втрату крові діти переносять гірше, ніж дорослі. Особливо важко це відбивається на стані новонароджених, втрата 10-15 % крові у них спричинює шок, тоді як у дорослих вона компенсується самостійно. У дітей старшого віку до стану небезпечного шоку призводить втрата 30—40 % крові. Раптова втрата 50 % ОЦК призводить до летального кінця. Водночас, якщо кровотеча відносно повільна, дитина здатна перенести втрату 50 % крові та навіть більше. Клініка. Клінічна картина гострої постгеморагічної анемії складається з двох синдромів — колаптоїдного та анемічного. Діти стають блідими, млявими, адинамічними. Відзначаються запаморочення, шум у вухах, холодний піт, блювання, позіхання, часом гикавка, зниження AT, частий ниткоподібний пульс, задишка, тахікардія, над верхівкою серця вислуховується систолічний шум. У важких випадках з'являються ціаноз, судоми, порушення зору. У новонароджених спостерігається різка блідість, м'язова атонія, западання живота, серцебиття, прискорене дихання. Гематологічна картина залежить від термінів проведення дослідження. У ранній період крововтрати (рефлекторна фаза компенсації) у зв'язку з надходженням депонованої крові в судинне русло і зменшенням її об'єму внаслідок рефлекторного звуження значної частини капілярів кількість гемоглобіну та еритроцитів в одиниці крові змінюється незначно і не відбиває справжньої анемізації. Це також зумовлене тим, що одночасно відбувається втрата як ферментних елементів, так і плазми крові. Ранніми ознаками крововтрати є тромбоцитоз і лейкоцитоз, котрі визначаються вже в перші години. Виражену анемію виявляють не відразу, а лише через 1—3 доби після початку кровотечі, коли настає гідремічна фаза компенсації, яка характеризується надходженням у кровоносну систему тканинної рідини. У цій фазі виявляють справжню анемізацію без зниження колірного показника. Через 4—5 діб після початку кровотечі настає кістково-мозкова стадія компенсації. Вона вирізняється наявністю в периферичній крові великої кількості ретикулоцитів. Водночас виявляють молоді клітини гранулоцитарного ряду, спостерігається зсув лейкоцитарної формули вліво на фоні лейкоцитозу. Відновлення маси еритроцитів відбувається протягом 1—2 міс, при цьому втрачається резервний фонд заліза в організмі, що може призвести до гіпохромії еритроцитів.Лікування. Основне місце в лікуванні гострої постгеморагічної анемії посідає відновлення ОЦК за допомогою введення крові й кровозамінників. До визначення групи крові та резус-фактору проводять трансфузії кровозамінників (поліглюкін, альбумін, желатиноль) — спочатку швидко внутрішньовенно струминно, потім переходять на краплинне введення в сумарній дозі 5—10 мг/кг маси тіла. При відновленні ОЦК кровозамінниками необхідно, щоб гематокрит був не нижчим ніж 25 % у зв'язку з небезпекою розвитку гемічної гіпоксії. Для гемотрансфузії використовують пряме переливання крові від донора, нерозведену свіжоцитратну кров, еритроцитну масу, відмиті еритроцити. Дозу крові, що переливається, визначають з урахуванням важкості стану хворого, об'єму крововтрати, рівня AT, а також беручи до уваги те, чи триває кровотеча, чи вона зупинена на момент обстеження. Залежно від цього доза коливається в межах 10—15—20 мл/кг маси тіла; у разі потреби її збільшують. Хронічна постгеморагічна анемія розвивається внаслідок невеликих кровотеч, що часто повторюються. Спостерігається при патології травного каналу (поліпоз кишок, виразковий коліт, кишкові паразити), частих носових кровотечах, зумовлених геморагічним діатезом. Патогенез. Анемія характеризується повільним темпом розвитку. Завдяки компенсаторним механізмам організм дитини легше пристосовується до хронічних крововтрат, ніж до гострих. Унаслідок хронічних крововтрат постійно вичерпується депо заліза і розвивається сидеропенія. Клініка. У легких випадках анемія може довго залишатися непоміченою. Багато дітей почуваються задовільно при рівні гемоглобіну 90—100 г/л. У разі важкої анемії з'являються слабкість, запаморочення, шум у вухах, знижується психічна й фізична активність, погіршується апетит. Шкіра бліда, із воско-подібним відтінком, слизова оболонка губ і кон'юнктива безкровні, склери синюваті. Межі серця зміщені вліво, над верхівкою вислуховується систолічний шум. Розвивається тахікардія, знижується AT. У периферичній крові виявляють гіпохромну анемію, колірний показник становить 0,5—0,6, іноді нижчий. Спостерігається мікроцитоз, анізоцитоз, пойкілоцитоз. Кількість лейкоцитів у нормі, але можливі лейкопенія, зсув нейтрофільного ряду вліво, відносний лімфоцитоз. Лікування передусім спрямоване на ліквідацію джерела кровотечі та відновлення рівня заліза. Призначають повноцінне харчування, препарати заліза, вітаміни. Лейкоз — злоякісне пухлинне захворювання кровотворної системи з переважною локалізацією в кістковому мозкові. Лейкози поділяють на гострі та хронічні. При гострому патологічний субстрат представлений бластними клітинами, а при хронічному — зрілими. У дитячому віці частіше трапляється гострий лімфобластний лейкоз (у 85 % випадків). Етіологія лейкозу досі належним чином не досліджена. За ендогенною теорією, порушення обміну речовин в організмі призводять до накопичення проміжних продуктів (індол, індол-індикан, жирна кислота), що справляють потужну лейкозогенну дію. Хімічна теорія надає значення низці речовин, які проникають в організм людини іззовні та є лейкозогенними факторами (поліциклічні вуглеводи, аміно-азотосполуки, бензол та його похідні). У виникненні лейкозів велику роль відіграють іонізуюча радіація та радіоактивні речовини. Доведено, що іонізуюча радіація індукує у дітей гострий лімфобластний лейкоз, а у дорослих — хронічний мієлолейкоз. У наш час набула широкого визнання вірусна теорія походження лейкозів. Описані кілька десятків онкогенних вірусів, які спричинюють лейкоз у тварин. Проте й ця теорія потребує подальшого розроблення. Важливе значення у виникненні лейкозів мають генетичні фактори. Високий ступінь ризику виникнення лейкозу встановлений у дітей з хромосомними захворюваннями. Діти з хворобою Дауна захворюють на нього в 20 разів частіше, ніж здорові. При хронічному мієлолейкозі виявлена специфічна хромосомна аномалія, що дістала назви філадельфійської хромосоми (Ph-хромосома). Патогенез. Доведено, що лейкоз має клонове походження, тобто розвивається з однієї патологічної клітини, а не є первинно-множинною пухлиною. Розвиток лейкозу підлягає законам пухлинної прогресії, коли моноклональна (доброякісна) пухлина переходить у поліклональну (злоякісну) і в подальшому швидко метастазує, зумовлюючи системне ураження внутрішніх органів. При всіх лейкозах спостерігаються порушення клітинної диференціації (дозрівання) та проліферації (розмноження). Первинна пухлинна клітина втрачає здатність до диференціації, але залишається спроможною проліферувати. Розмноження лейкозного клону веде до накопичення патологічних клітин. Утворення значної маси лейкозних клітин зумовлює зниження їх проліферації (за принципом зворотного зв'язку) і гальмування нормального гемоцитопоезу. Причому відзначається як просте витіснення здорових гемоцитів лейкозною пухлиною, так і пригнічення їх діяльності гуморальними інгібіторами.Гострий лейкоз. У дитячому віці в переважній більшості випадків трапляється гострий лейкоз. Це злоякісна пухлина, патологічний субстрат якої представлений молодими, або бластними, клітинами. Класифікація. В основу класифікації гострих лейкозів покладені цитохімічні ознаки бластних клітин (табл. 1), які відбивають особливості обміну та є індивідуальними для кожного виду. Згідно з цією класифікацією, діагноз гострого лейкозу визначають, якщо в кістковомозковому пунктаті виявлено 30% і більше бластів і промієлоцитів. Використовуючи морфологічні, цитохімічні та імунологічні методи дослідження, можна виділити такі форми, типи й варіанти гострого лейкозу у дітей. Цитохімічна характеристика різних варіантів гострого лейкозу Таблиця 1 Варіант гострого лейкозу Цитохімічна характеристика Перокси -даза Реакція з Суданом чорним на ліпіди Кисла фосфатаза PAS-реакція глікоген 2-нафти -лестераза Хлор-ацетат-естераза Кислі сульфато-вані мукополі-сахариди Лімфобластний - + + - - - Мієлобластний + + + + ± + - Монобластний ± ± ++ ± + - - Мієломонобластний + ± + + + ± - Промієлоцитарний ++ + + ++ + ++ + Недиференційований - - - - - - - Примітка: (+) — реакція позитивна; (+) — слабопозитивна; (—) — негативна. ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ С Лімфогранулематоз — злоякісне пухлинне захворювання лімфатичної системи. Характеризується гіперплазією лімфоїдної тканини та наявністю атипових клітин Березовського—Штернберга. Етіологія лімфогранулематозу досі остаточно не визначена Певну роль відводять герпетичному вірусу Епстайна— Барра. Його онкогенну дію доведено на приматах. Патогенез. Найбільш визнана теорія пухлинного генезу лімфогранулематозу. Захворювання не є первинно генералізованим процесом. Його розглядають як пухлину уніцентричного походження. У подальшому процес поширюється, метастазуючи з первинного вогнища. Генералізація процесу відбувається головним чином лімфатичними шляхами, проте можливий і гематогенний шлях. Класифікація. Патологічний субстрат захворювання — гранульома. її морфологічна структура змінюється залежно від стадії пухлинного процесу. За гістоморфологічною класифікацією виділяють такі варіанти лімфогранулематозу: 1) лімфогістіоцитарний; 2) нодулярний склероз; 3) змішаноклітинний; 4) лімфоїдне виснаження. За клінічною класифікацією виділяють такі стадії захворювання: І (локальна форма) — ураження однієї або двох суміжних груп лімфатичних вузлів, розташованих по один бік діафрагми; II (регіонарна форма) — ураження двох або більше несуміжних груп лімфатичних вузлів, розташованих по один бік діафрагми; III (генералізована форма) — ураження різних груп лімфатичних вузлів, розташованих по обидва боки діафрагми; IV (дисемінована форма) — ураження внутрішніх органів (печінка, легенева тканина, плевра, кісткова тканина, шкіра, нирки, із залученням до процесу лімфатичних вузлів). У кожній стадії хвороби, залежно від наявності або відсутності загальних симптомів (гарячка, профузний нічний піт, свербіж шкіри, зниження маси тіла), виділяють два варіанти перебігу: А — інтоксикація є; Б — інтоксикації немає. Клініка. Клінічні симптоми лімфогранулематозу різноманітні. Вони залежать від стадії процесу, локалізації первинного вогнища, реактивності організму. Захворювання починається поступово. До перших його проявів відносять збільшення ізольованої групи лімфатичних вузлів. Найчастіше уражуються шийні лімфатичні вузли (у 70—80 % хворих). Поступово процес охоплює сусідні групи. Вони різні за розмірами, не сполучені між собою та з оточуючою тканиною, шкіра над ними не змінена. Лімфатичні вузли рухливі, безболісні, щільні. Друге місце за частотою ураження посідають лімфатичні вузли середостіння. Вони збільшуються у 15—20 % хворих. У клінічній картині захворювання переважають симптоми, зумовлені компресією органів середостіння: відчуття важкості в грудях, біль у грудній клітці, задишка, сухий кашель. За допомогою рентгенологічного дослідження виявляють розширення тіні середостіння, її контури чіткі, поліциклічні або хвилясті. У разі значного збільшення лімфатичних вузлів спостерігається так званий симптом труби. Первинна локалізація процесу можлива також у надключичних, заочеревинних, ще рідше — у підщелепних, потиличних, пахвинних, пахвових лімфатичних вузлах. У випадку генералізації процесу уражуються нові групи лімфатичних вузлів. Загальні симптоми інтоксикації у дітей з'являються, як правило, пізно. При дисемінації лімфогранулематозу клінічні прояви також різноманітні, що зумовлене ураженням різних органів і систем. Найбільш часто до процесу залучаються печінка, легені, плевра. Дисемінація пухлинних клітин у кісткову тканину, шкіру, травну систему і нирки спостерігається рідше.У периферичній крові виявляють помірний лейкоцитоз, нейтрофільоз, незначний зсув лейкоцитарної формули вліво, збільшення ШОЕ, можлива еозинофілія. При підозрі на лімфогранулематоз проводять діагностичну пункцію та біопсію лімфатичного вузла. Остаточний діагноз можна встановити тільки після морфологічної верифікації захворювання. Патогномонічною ознакою є виявлення клітин Березовського— Штернберга. Потім здійснюють клініко-інструментальне дослідження для визначення стадії захворювання. Лікування. Сучасні принципи терапії лімфогранулематозу ґрунтуються на концепції пухлинної природи захворювання. Основне завдання лікування — максимальне знищення патологічних клітин. З цією метою використовують два методи: променевий та хіміотерапевтичний. Лікування складається з таких етапів: 1-й — індукція ремісії, 2-й — підтримувальна терапія. Вибір методу на кожному етапі залежить від стадії процесу. Основний метод індукції ремісії у хворих на гранулематоз І—II стадії — променева терапія. Опромінення здійснюють за радикальною програмою в три етапи. На 1-му проводять опромінення зони первинного вогнища ураження і сусідньої з нею. На 2-му етапі, за умови первинної локалізації процесу в шийній ділянці, опромінюють середостіння. На 3-му етапі опромінюють селезінку, парааортальні та пахвинно-здухвинні лімфатичні вузли. Якщо є симптоми загальної інтоксикації, опромінення здійснюють на фоні застосування преднізолону. Променева терапія у хворих на лімфогранулематоз І—II стадії в 100 % випадків дає змогу досягти ремісії. Після цього проводять підтримувальну хіміотерапію (2-4 цикли через 6 і 12 міс). При лімфогранулематозі НІ стадії індукція ремісії здійснюється за допомогою поліхіміотерапії за однією з таких схем: 1) ембіхін + вінкристин (онковін) + натулан + преднізолон; 2) замість вінкристину у схемі 1 використовують вінбластин; 3) циклофосфан + вінкристин + натулан + преднізолон; 4) замість вінкристину у схемі 3 використовують вінбластин; 5) адріаміцин + блеоміцин + вінбластин + преднізолон. Програма лікування складається з 6 двотижневих циклів з інтервалами два тижні. Через З міс після досягнення ремісії хворим на лімфогранулематоз III стадії проводять консолідуючу терапію. Консолідацію ремісії здійснюють шляхом променевої терапії за радикальною програмою. У подальшому для підтримувального лікування використовують такі самі схеми поліхіміотерапії через кожні 3—6 міс впродовж 3 років. При лімфогранулематозі IV стадії ремісію індукують за допомогою поліхіміотерапії, потім локально опромінюють вогнища органної патології та знову проводять підтримувальне лікування цитостатиками. Успішна терапія лімфогранулематозу неможлива без проведення загального та симптоматичного лікування, що включає реабілітаційні заходи, спрямовані на підтримування життєво важливих функцій, боротьбу з інтоксикацією, лікування ускладнень променевої терапії та поліхіміотерапії. ГІСТОЦИТОЗ Під назвою "гістіоцитоз" об'єднані кілька захворювань зі спільними патогенетичними механізмами та морфологічними ознаками. До них зараховують хворобу Леттерера Зіве, Хенда—Шюллера—Крісчена, еозинофільну гранульому (хвороба Тератінова). Етіологія. Етіологію гістіоцитозу пов'язують з дією інфекційних агентів, особливо під час вагітності й пологів. У виникненні еозинофільної гранульоми певну роль відіграє травматичне пошкодження кістки. Випадки захворювання в сім'ї свідчать на користь спадкового характеру гістіоцитозу з імовірним аутосомно-рецесивним типом передачі. Патогенез. Гістіоцитоз — первинно- пухлинний процес, в основі якого лежать проліферація макрофагальних елементів, утворення гранульом та інфільтрація тканин. Усі захворювання цієї групи розглядають як різні стадії одного патологічного процесу. Це підтверджують випадки переходу однієї форми в іншу. У патогенезі гістіоцитозу основне значення має дефект у системі фагоцитуючих мононуклеарів. Зниження фагоцитуючої здатності моноцитів порушує перебіг нормальної запальної реакції в тканинах, що, у свою чергу, потенціює пухлинну трансформацію макрофагальних елементів у місцях запалення. Залежно від форми захворювання спостерігається загальна, або генералізована, інфільтрація тканин. Морфологічний субстрат (гранульома) представлений трьома типами клітин: атиповими гістіоцитами, багатоядерними (або Touton-клітинами) та ксантомними клітинами. Усі ці клітини мають одне походження.Клініка. Найбільш важка форма гістіоцитозу — хвороба Леттерера—Зіве. Здебільшого хворіють діти віком до 2 років. Важкість процесу зумовлена ге-нералізованим ушкодженням тканин і наявністю інфільтратів у багатьох органах. У перебігу захворювання виділяють кілька періодів: початковий, період виражених клінічних проявів, ремісії та термінальний. Уже в початковий період з'являється характерний симптом — ураження шкіри й слизових оболонок. У разі розгорнутої клінічної картини захворювання стан дітей важкий, відзначаються загальні ознаки інтоксикації, гарячка, схуднення. Типові шкірні зміни. Характер висипу — від петехіального до великого папуломакульозного, забарвлення від блідо-рожевого до червоного. Згодом елементи вкриваються жовтавою кірочкою. Найчастіше висип локалізується на волосистій частині голови, за вухами, на передній поверхні тулуба. Можлива поява геморагічного висипу. На слизових оболонках розвиваються виразково-некротичні процеси. Відзначаються помірні поліаденія, гепатоспленомегалія. У більшості хворих відбувається інфільтрація легеневої тканини. Часто уражуються плоскі кістки склепіння черепа, відзначаються інфільтрація тканин травної системи, серцево-судинні порушення. Період ремісії характеризується поліпшенням загального стану дитини й поступовим зникненням клінічних ознак захворювання. Спочатку зникають зміни на шкірі, найдовше зберігаються кісткові дефекти. У периферичній крові виявляють помірний лейкоцитоз, анемію, тромбоцитопенію, збільшення ШОЕ. Хвороба Хенда—Шюллера—Крісчена. Здебільшого страждають на неї діти віком до 10 років. Класична форма захворювання характеризується такою тріадою: дефектами кісткової тканини, екзофтальмом і нецукровим діабетом. Також спостерігаються симптоми, зумовлені генералізованим характером процесу. Пухлинний процес прогресує повільніше, ніж за хвороби Леттерера— Зіве. Зазначена вище тріада відзначається не завжди, можлива моно- або бі-симптоматика. На початку захворювання з'являється шкірний висип. Період виражених клінічних проявів триває кілька років. Виникають симптоми інтоксикації, затримується фізичний розвиток, особливо при нецукровому діабеті. Найбільш частий симптом — деструкція кісткової тканини у вигляді численних дефектів кісток черепа. Гіперплазія лімфатичних вузлів, печінки й селезінки помірна. У периферичній крові виявляють також помірну еозинофілію, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ. Можлива нормохромна анемія. Еозинофільна гранульома — найбільш легка форма гістіоцитозу. Переважно хворіють діти дошкільного віку. Захворювання протягом тривалого часу може проходити безсимптомно. Рання ознака — біль у місці інфільтрації кісткової тканини. Передусім піддаються ураженню кістки склепіння черепа, потім — тазові кістки, лопатки, довгі трубчасті кістки, хребет, ребра. Спостерігаються як поодинокі, так і численні вогнища ураження, над ними визначають щільне пухлиноподібне утворення; у міру руйнування кісткової тканини випинання спрощується і стає м'якшим. У подальшому виявляють дефект кісткової тканини. Ураження вісцеральних органів спостерігається рідко. Період зворотного розвитку триває 1— 2 роки, більшість дітей одужують. Лікування. У терапії гістіоцитозу використовують гормони, цитостатичні препарати, рентгенопромінення, хірургічні методи. Вибір засобів визначається формою захворювання та ступенем генералізації процесу. Хвороби Леттерера— Зіве й Хенда—Шюллера—Крісчена лікують здебільшого кортикостероїдними гормонами. Проводять тривалу безперервну або курсову переривчасту терапію до одержання вираженого клінічного ефекту. Середня добова доза преднізолону становить 1,5—2 мг/кг маси тіла. Отримавши ефект, препарат поступово відміняють. На фоні гормональної терапії можна використовувати цитостатичні засоби — вінкристин, циклофосфан, 6-меркаптопурин, метотрексат. У разі досягнення ремісії проводять короткі курси підтримувального лікування. Якщо є кісткові ураження, показана рентгенотерапія. При нецукровому діабеті застосовують адіурекрин або пітуїтрин. У період виражених клінічних проявів використовують засоби симптоматичної терапії. Для профілактики вторинних інфекційних ускладнень застосовують антибіотики. Вносять певні корективи в дієту з метою обмеження кількості ліпідів і заміни тваринних жирів на рослинні. При еозинофільній гранульомі вдаються як до хірургічного лікування, так і до рентгенотерапії. Хірургічний метод полягає у видаленні пухлиноподібного утворення з подальшою кістковою пластикою. За наявності численних дефектів можна призначити опромінення або терапію глюкокортикостероїдами. ГЕМОРАГІЧНИЙ ДІАТЕЗГеморагічні діатези — це захворювання, що пов'язані з порушенням системи гемостазу і проявляються геморагічним синдромом. Запобігання кровотечам та купірування їх забезпечує система гемостазу. Вона представлена стінками кровоносних судин, клітинами крові, зокрема тромбоцитами, а також плазмовою ферментативною системою згортання. Ураження однієї з ланок системи гемостазу призводить до розвитку хвороб, загальною ознакою котрих є геморагічні прояви. ВАЗОПАТІЯ Геморагічна вазопатія — група захворювань, в основі яких лежить ураження судинної ланки системи гемостазу, що зумовлює підвищену кровоточивість. Виділяють декілька основних груп геморагічних вазопатій: 1) імунокомплексні, основою котрих є пошкодження судинної стінки імунним комплексом антиген—антитіло; 2) інфекційні, що розвиваються як ускладнення важкого інфекційного процесу; 3) метапластичні, в основі яких — пухлинне ураження судинної стінки; 4) диспластичні — спадкові або природжені захворювання, спричинені неправильним розвитком сполучної тканини судин; 5) дистрофічні, за яких функціональні порушення судинної стінки зумовлені порушенням живлення клітин і тканин — клітинною дистрофією при гіпо- і авітамінозі; невропатичні геморагічні вазопатії. Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна—Геноха). Це захворювання, що належить до групи геморагічних вазопатій, трапляється найчастіше. Етіологія. Геморагічний васкуліт — поліетіологічне захворювання неспецифічної природи. Його етіологія може бути пов'язана з інфекційними агентами, харчовими алергенами, лікарськими речовинами, сироватками, вакцинами, препаратами крові. Велике значення мають вогнища хронічної інфекції. Провокуючими чинниками можуть виступати фізична та психічна травми, переохолодження й перегрівання. Патогенез. У патогенезі геморагічного васкуліту виділяють латентний період, що триває 1—3 тиж. У спрощеному вигляді патогенез геморагічного васкуліту можна подати так. При попаданні в організм антигену будь-якої природи виробляються антитіла. Вони приєднуються до антигенів, утворюючи імунні комплекси. В одних випадках ці комплекси знищуються (фагоцитуються макрофагами або нейт-рофільними гранулоцитами), в інших можуть циркулювати в крові, осідаючи на стінках судин і пошкоджуючи їх. Імунна реакція супроводжується активацією системи комплементу, вивільненням вазоактивних амінів (гістаміну, серотоніну, кініну), що, у свою чергу, розширюють судини, порушують їх проникність. Ці процеси найчастіше спостерігаються в дрібних судинах — прекапілярах, капілярах, артеріолах і венулах. У патогенезі геморагічного васкуліту велике значення має порушення коагуляційної та тромбоцитарної ланок системи гемостазу. Відбувається активація системи згортання крові, що призводить до розвитку мікротромбозів і дисеміно-ваного внутрішньосудинного згортання (ДВЗ-синдром). Класифікація- Клінічна класифікація геморагічного васкуліту відбиває основні симптоми захворювання, важкість його перебігу. 1. Форми геморагічного васкуліту: а) шкірна (проста); б) ревматоїдна; в) абдомінальна; г) ниркова; д) блискавична. 2. Ступінь активності процесу: активність І, II, III ступеня (за клініко-лабораторними показниками). 3. Перебіг процесу: а) гострий; б) підгострий; в) затяжний; г) рецидивуючий. 4. Ускладнення: а) інвагінація; б) шлунково-кишкова кровотеча; в) перфорація; г) перитоніт; д) гостра постгеморагічна анемія; є) крововилив у головний мозок та інші життєво важливі органи. Клініка. Захворювання часто починається гостро, через 1—3 тиж після ГРВІ, ангіни, загострення хронічного тонзиліту, проведення вакцинації. Підвищується температура тіла, погіршується загальний стан, з'являються ознаки інтоксикації. Найтиповіший симптом захворювання — шкірний геморагічний висип. Як правило, він відзначається при всіх формах геморагічного васкуліту. Переважна локалізація — на шкірі кінцівок, на ділянці розгинальних поверхонь великих суглобів, внутрішній поверхні стегон і сідницях. Геморагічні висипи можуть мати різну величину — від петехій до великих екхімозш, елементи їх мають правильну заокруглену форму і не схильні до злиття. Характерне симетричне розташування висипу. Згодом геморагічні елементи бліднуть, залишаючи після себе коричневу шгментацію, що зникає потім без сліду. Суглобовий синдром супроводжується всіма ознаками запалення — почервонінням, підвищенням температури тіла, припухлістю, болем. Біль має летючий характер, уражуються здебільшого великі суглоби. Абдомінальний синдром виникає раптово, біль має нападоподібний характер, може повторюватись протягом кількох тижнів. Можливі диспепсичні явища — нудота, блювання, часті рідкі випорожнення з домішкою крові.Ураження нирок частіше спостерппається при абдомінальній формі геморагічного васкуліту. Ниркові симптоми з'являються на 2—4-му тижні від початку захворювання (мікрогематурія, альбуміїгурія, лейкоцитурія). Дифузний гломерулонефрит виникає досить рідко. При І ступені активності процесу є нечисленні геморагічні висипи, показники периферичної крові (кількість лейкоцитів, нейтрофільних гранулоцитів, ШОЕ) відповідають верхнім межам норми або дещо підвищені. У разі II ступеня активності виражені шкірний геморагічний синдром, симптоми інтоксикації, суглобовий синдром. У периферичній крові виявляють лейкоцитоз із нейтрофільозом, зростання ШОЕ до 20 мм/год та більше. Відзначаються диспротеїнемія, гіперглобулінемія та гіпоальбумінемія. У разі III ступеня активності процесу стан хворих важкий. Посилюється інтоксикація, підвищується температура тіла. Шкірний, суглобовий та абдомінальний синдроми дуже виражені. Сильно збільшується ШОЕ, виявляють лейкоцитоз, помірну анемію й тромбоцитопенію. При гострому перебігові геморагічний васкуліт завершується протягом 1 міс, підгострому — до 3 міс, затяжному — до 6 міс, при рецидивуючому — протягом 1 року. У дітей віком до 5 років геморагічний васкуліт може проходити блискавично. Захворювання розвивається як тяжкий септичний процес. На шкірі з'являються пухирці, наповнені геморагічним вмістом, пізніше на їхньому місці утворюються великі виразкові поверхні. Виражені абдомінальний та суглобовий синдроми. Можуть приєднуватись неврологічні порушення, зумовлені крововиливом у речовину мозку. Перебіг блискавичної пурпури дуже ускладнюється при крововиливі в надниркові залози та розвиткові синдрому Уотерхау-са—Фрідеріксена (гостра недостатність надниркових залоз). Лікування. Обов'язковий суворий постільний режим, який відміняють через 2 тиж після зникнення шкірних висипів. Із раціону харчування виключають алергізувальні продукти, у перші тижні захворювання обмежують вживання м'ясних, рибних і молочних страв. Патогенетично обґрунтоване застосування антикоагулянту гепарину, що виявляє не лише гіпокоагулянтну дію, а й має також протизапальні й десенсибілізувальні властивості, регулює проникність судинної стінки. Добова доза гепарину становить 100—500 ОД/кг маси тіла. її призначають до збільшення часу згортання крові у 2 рази. Тривалість гепаринотерапії в середньому становить 3—4 тиж. У лікуванні геморагічного васкуліту використовують кортикостероїди у зв'язку з їх антиалергічним, протизапальним ефектом, слабкими імунодеп-ресивними властивостями. Показання до призначення глюкокортикоїдів: блискавична форма геморагічного васкуліту, важкий абдомінальний синдром, не-фротичний варіант гломерулонефриту. Гормональну терапію проводять коротким курсом (7—10 діб), добова доза становить 1,5—2 мг/кг маси тіла. При суглобовому синдромі можна використовувати ацетилсаліцилову кислоту та піразолонові похідні — амідопірин, анальгін, бутадіон. При абдомінальному синдромі добрий ефект дає внутрішньовенне краплинне введення розчину новокаїну, призначення платифіліну, но-шпи. У разі хронічного перебігу ниркового синдрому та рецидивуючого перебігу геморагічного васкуліту призначають імунодепресивну терапію (лейкеран, імуран, 6-меркаптопурин) та амінохінолінові похідні (резохін, делагіл). Велике значення в профілактиці рецидивів геморагічного васкуліту має ліквідація вогнищ хронічної інфекції. Диспансерний нагляд за дітьми здійснюється впродовж 5 років. Протягом перших З років від початку захворювання протипоказані профілактичні щеплення.
1 2 3 4 5 Категория: Медицина та здоров'я \| Добавил: Aspirant (24.05.2014)
Просмотров: 895 \| Рейтинг: 0.0/0

Всего комментариев: 0


Имя *:
Email *:

Код *: